Syndrome de Kawasaki : symptômes, traitements, est-ce une maladie grave ?

La maladie de Kawasaki, aussi appelée syndrome de Kawasaki, tient son nom du pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki qui l’a identifiée pour la première fois en 1967. Elle touche le plus souvent les nourrissons et les enfants de 1 à 8 ans, avec un pic d’incidence entre 18 et 24 mois. Il s’agit d’une vascularite des artères de taille moyenne, notamment des artères coronaires qui alimentent le cœur. Elle est la première cause de maladies du cœur acquises chez les enfants dans les pays industrialisés.

Quels sont les symptômes de la maladie de Kawasaki ?

La maladie évolue par étapes. Une fièvre élevée (supérieure à 39° C) qui dure au moins 5 jours et ne baisse pas avec des antipyrétiques ou des antibiotiques, est le premier signe de la maladie. Durant cette phase, les yeux de l’enfant deviennent rouges. Cette fièvre peut s’accompagner de maux de ventre, d’une irritabilité ou encore de maux de tête. Au bout de 5 jours, une éruption cutanée sous forme de taches rouges apparaît sur le tronc, les muqueuses (vagin, bouche), les parties génitales et les fesses. Elle peut faire penser à une urticaire ou à l’éruption cutanée caractéristique de la rougeole ou la scarlatine. L’enfant a également la gorge rouge, la langue piquée de petits points rouges (on parle de langue “framboisée”), les lèvres gercées et rouges. La plante des pieds et les paumes des mains sont rouges ou violacées avec un gonflement possible des mains et des pieds. On observe une desquamation (peau qui pèle) au niveau des doigts et des pieds environ 10 jours après le début de la maladie. La maladie provoque également un gonflement et une hypersensibilité des ganglions lymphatiques dans le cou.

Les patients atteints du syndrome de Kawasaki ne présentent pas systématiquement tous ces symptômes.

Quelles sont les causes du syndrome de Kawasaki ?

Les causes de cette maladie restent inconnues à ce jour. Mais plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer son apparition :

Comment diagnostiquer la maladie ?

L’examen clinique permet de faire le diagnostic. La maladie peut être identifiée de façon complète en présence de fièvre et de 4 symptômes sur les 5 critères cliniques standard (affection des membres, éruption cutanée, yeux rouges, affection des lèvres et de la bouche, ganglions lymphatiques gonflés). On parle de maladie incomplète si le patient a de la fièvre et présente 2 à 3 des critères cliniques standard et des signes de maladie coronarienne. Si le diagnostic est confirmé, le patient doit faire une échographie cardiaque pour voir si le cœur est atteint.

Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est difficile car les symptômes sont communs à d’autres maladies, infections et intoxications médicamenteuses.

Quels sont les traitements de la maladie de Kawasaki ?

Le traitement doit être mis en place dès que possible pour éviter des complications. Il repose sur l’injection par voie intraveineuse d’une forte dose d’immunoglobulines (IgIV) et l’administration d’aspirine par voie orale pendant 1 à 4 jours. Les doses sont diminuées au fur et à mesure que l’état du patient s’améliore. Une prise en charge précoce (dans les 10 jours suivant le début des symptômes) réduit le risque de lésions cardiaques et atténue la fièvre, l’éruption cutanée et l’inconfort.

Quelles sont les complications possibles ?

En l’absence de traitement, environ 1 enfant sur 4 développe des troubles cardiaques qui apparaissent généralement 1 à 4 semaines après le début de la maladie. La complication la plus grave sont les anévrismes coronaires qui se traduisent par la dilatation de la paroi des artères coronaires. Si les anévrismes se rompent ou provoquent un caillot sanguin, cela favorise la survenue d’un infarctus du myocarde, avec un pronostic vital engagé.

D’autres complications peuvent survenir comme l’inflammation douloureuse des tissus qui entourent le cerveau, des yeux, des oreilles, du foie, des articulations, de l’urètre et de la vésicule biliaire. Mais elles disparaissent généralement sans laisser de séquelles.

Heureusement, les complications sont rares grâce à une mise en place rapide des traitements.

Syndrome de Kawasaki et Covid-19 : quels liens ?

Durant la première vague de Covid-19 au printemps 2020, des services pédiatriques au Royaume-Uni, en France et aux Etats-Unis ont recensé plusieurs cas d’enfants hospitalisés présentant les symptômes caractéristiques du syndrome de Kawasaki. Presque tous avaient été testés positifs au virus SARS-CoV-2 (le virus responsable de la Covid-19) ou avaient des anticorps dirigés contre le virus (signe d’une infection récente). De quoi susciter des interrogations sur un possible lien entre le nouveau coronavirus et le syndrome de Kawasaki. Entre le 27 avril et le 15 mai 2020, une étude française a été menée sur 21 enfants hospitalisés présentant des signes de la maladie de Kawasaki. Elle a conclu que “ce nombre anormalement élevé d’enfants et d’adolescents atteints de la maladie de Kawasaki observé récemment dans la région parisienne pourrait être lié à une exposition au SARS-CoV-2”, sans pour autant établir formellement un lien de causalité. A noter que ces enfants, plus souvent de descendance d’un pays d’afrique sub-saharienne, étaient plus âgés que ceux qui souffrent de la forme classique de la maladie de Kawasaki puisqu’ils avaient en moyenne 8 ans. Leurs symptômes étaient surtout digestifs et ils présentaient des formes graves de myocardite (inflammation du muscle cardiaque).

Sources :